Was ist eine Hämopyrollaktamurie (HPU)?

Eine HPU ist eine Stoffwechselstörung und KEINE Krankheit! Das finde ich zunächst einmal sehr beruhigend. Die Abkürzung HPU steht für Hämopyrrollactamurie und ist nach dem Komplex benannt, der bei Patienten im Urin gefunden wurde, der Hämopyrrollactam-Komplex. Diese komplexe chemische Verbindung kommt nirgendwo sonst im Körper vor und ist wahrscheinlich ein Abbauprodukt des Stoffwechsels. Pathophysiologisch liegt der HPU eine gestörte Häm-Synthese (=Zusammenfügung) zugrunde. Frauen sind von einer HPU häufiger betroffen als Männer.
Da Häm das Zentrum von Hämoglobin bildet – das ist der rote Blutfarbstoff – kann es zu diversen problematischen Konsequenzen und entsprechenden Beschwerdebildern kommen, auf die ich im folgenden Abschnitt oberflächlich eingehen werde.

  1. Wenn die Bildung von Häm gestört ist, kommt es zu einer Störung der Sauerstoffversorgung der Muskulatur und zu Erschöpfung, da das Häm und das Hämoglobin eine zentrale Rolle im Energiestoffwechsel spielen.

  2. Neben dem “richtigen” Häm entsteht auch eine bestimmte Menge an “falschem” Häm, welches den Organismus schädigen kann, wenn es sich ablagert. Um sich zu schützen, bindet der Körper dieses „falsche” Häm an Vitamin B6, Zink und teilweise auch an Mangan und bildet sogenannte HPL-Komplexe. Diese können schließlich über die Nieren mit dem Urin ausgeschieden und mit dem HPU-Test nachgewiesen werden. Das damit einhergehende Krankheitsbild wird als Porphyrinurie oder „toxisch induzierte Porphyrie“ bezeichnet, da neben den Pyrrolen auch andere Intermediate der Häm-Synthese, wie Koproporphyrine, in Stressphasen ausgeschieden werden.

  3. Diese wichtigen Vitalstoffe gehen dem Körper nun verloren, und das in größerer Menge und meistens über eine lange Zeit. Damit stehen sie für andere wichtige Stoffwechselprozesse nicht mehr zur Verfügung, was dramatische Folgen haben kann. Schließlich wird jede einzelne Substanz für zahlreiche Körperabläufe benötigt, um den Organismus gesund zu erhalten. Aufgrund eines Mangels an Zink, Vitamin B6 und Mangan können zahlreiche Vorgänge im Körper sowie die körpereigene Entgiftung nicht mehr richtig ablaufen. Daraus lassen sich letztendlich die einzelnen Beschwerdebilder bei HPU ableiten, die ich in einem anderen Post beschreibe.

  4. Das zentrale Hauptproblem der Stoffwechselstörung HPU ist die ausbleibende Bildung der aktiven Form von Vitamin B6, also von Pyridoxal-5-Phosphat (P5P). Das stört sowohl alle biochemischen Prozesse, die von P5P abhängen, als auch die Aufnahme von Zink, Magnesium, Mangan und Chrom. Aus diesem Grund kann eine HPU auch als ein Mangel an Pyridoxal-5-Phosphat definiert werden.

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